Síndrome CREST: paciente con diagnóstico muy temprano de esclerosis sistémica (VEDOSS)

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.61997/bjm.v15i1.494

Palabras clave:

Esclerosis sistémica, Enfermedad pulmonar intersticial, Diagnóstico muy temprano de esclerosis sistémica

Resumen

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune poco frecuente que puede progresar rápidamente hacia la afectación de órganos. El diagnóstico muy temprano (VEDOSS) permite intervenir oportunamente, aunque algunos pacientes desarrollan complicaciones graves. Presentación del caso: Paciente femenina de 42 años, con tres años de artralgias, fenómeno de Raynaud, engrosamiento cutáneo, disfagia, pérdida de peso, disnea y úlceras digitales. Los estudios revelaron telangiectasias, esclerodactilia, calcinosis, patrón restrictivo en espirometría, EPI en TACAR y anticuerpos anti–Scl-70 positivos. Fue tratada inicialmente con micofenolato sin mejoría, seguido de rituximab, con estabilización clínica. Conclusiones: Este caso de diagnóstico muy temprano pero de progresión rápida resalta la importancia del reconocimiento oportuno y del tratamiento individualizado, ya que el daño orgánico puede ocurrir pese al manejo precoz.

Descargas

Los datos de descargas todavía no están disponibles.

Citas

Pope JE, Denton CP, Johnson SR, Fernandez-Codina A, Hudson M, Nevskaya T. State-of-the-art evidence in the treatment of systemic sclerosis. Nature Reviews Rheumatology. 2023; 19(4):212–26. doi: 10.1038/s41584-023-00909-5 DOI: https://doi.org/10.1038/s41584-023-00909-5

Alain Lescoat, Bellando-Randone S, Campochiaro C, Francesco Del Galdo, Denton CP, Farrington S, et al. Beyond very early systemic sclerosis: deciphering prescleroderma and its trajectories to open new avenues for preventive medicine Lancet Rheumatol. 2023; 5(11):e683-e694. doi: 10.1016/S2665-9913(23)00212-6 DOI: https://doi.org/10.1016/S2665-9913(23)00212-6

Mendoza FA, Mansoor M, Jimenez SA. Treatment of Rapidly Progressive Systemic Sclerosis: Current and Futures Perspectives. Expert Opin Orphan Drugs. 2016; 4(1):31-47. doi: 10.1517/21678707.2016.1114454 DOI: https://doi.org/10.1517/21678707.2016.1114454

Denton CP, De Lorenzis E, Roblin E, Goldman N, Begonya Alcacer-Pitarch, Blamont E, et al. The 2024 British Society for Rheumatology guideline for management of systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 2024; 63(11):2956-75. doi: 10.1093/rheumatology/keae394 DOI: https://doi.org/10.1093/rheumatology/keae394

Gumkowska-Sroka O, Kotyla K, Kotyla P. Immunogenetics of Systemic Sclerosis. Genes (Basel). 2024; 15(5):586. doi: 10.3390/genes15050586 DOI: https://doi.org/10.3390/genes15050586

Ohta R, Horinishi Y, Sano C, Ichinose K. Efficacy of Mycophenolate Mofetil in Treating Skin Fibrosis in Systemic Sclerosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Clin Med. 2025; 14(12):4187. doi: 10.3390/jcm14124187 DOI: https://doi.org/10.3390/jcm14124187

Macrea M, Ghazipura M, Herman D, Barnes H, Knight SL, Silver RM, et al. Rituximab in Patients with Systemic Sclerosis-associated Interstitial Lung Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis. Ann Am Thorac Soc. 2024; 21(2):317-27. doi: 10.1513/AnnalsATS.202301-055OC DOI: https://doi.org/10.1513/AnnalsATS.202301-055OC

Raghu G, Montesi SB, Silver RM, Hossain T, Macrea M, Herman D. Treatment of Systemic Sclerosis-associated Interstitial Lung Disease: Evidence-based Recommendations. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2024; 209(2):137-52. doi: 10.1164/rccm.202306-1113ST DOI: https://doi.org/10.1164/rccm.202306-1113ST

Bahi M, Li C, Wang G, Korman BD. Systemic Sclerosis-Associated Pulmonary Arterial Hypertension: From Bedside to Bench and Back Again. Int J Mol Sci. 2024; 25(9):4728. doi: 10.3390/ijms25094728 DOI: https://doi.org/10.3390/ijms25094728

Hao Y, Hudson M, Baron M, Carreira P, Stevens W, Rabusa C, et al. Early Mortality in a Multinational Systemic Sclerosis Inception Cohort. Arthritis Rheumatol. 2017; 69(5):1067-77. doi: 10.1002/art.40027 DOI: https://doi.org/10.1002/art.40027

De Angelis R, Riccieri V, Cipolletta E, Del Papa N, Ingegnoli F, Bosello S, et al. Significant nailfold capillary loss and late capillaroscopic pattern are associated with pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 2024; 63(6):1616-23. doi: 10.1093/rheumatology/kead445 DOI: https://doi.org/10.1093/rheumatology/kead445

Lescoat A. Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis: Deciphering the heterogeneity of systemic sclerosis in the very early stages of the disease. J Scleroderma Relat Disord. 2023; 8(1):3-6. doi: 10.1177/23971983221129211 DOI: https://doi.org/10.1177/23971983221129211

Nassar M, Ghernautan V, Nso N, Nyabera A, Castillo FC, Tu W, et al. Gastrointestinal involvement in systemic sclerosis: An updated review. Medicine (Baltimore). 2022; 101(45):e31780. doi: 10.1097/MD.0000000000031780 DOI: https://doi.org/10.1097/MD.0000000000031780

Descargas

Publicado

2026-01-15

Cómo citar

Moralez, O. D., & Hernández Guifarro, F. D. (2026). Síndrome CREST: paciente con diagnóstico muy temprano de esclerosis sistémica (VEDOSS). Belize Journal of Medicine, 15(1). https://doi.org/10.61997/bjm.v15i1.494

Número

Sección

Reporte de casos